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功能神外通讯
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立体定向丘脑腹中间核毁损术 治疗书写痉挛的疗效评估

日期: 2017-4-7 16:11:07

文 | 李建宇


李建宇 医学博士,主任医师,副教授

2007年毕业于首都医科大学,获博士学位。从事功能神经外科多种疾病的诊疗工作,每年实施帕金森病、原发性震颤、肌张力障碍、抽动秽语综合征等运动障碍病手术二百余例,累计手术量近两千例。其他治疗的病种还有三叉神经痛、面肌痉挛、腰腿痛、颈肩痛、癫痫、脑瘫等。

书写痉挛(Writer's cramp, WC),是指写字时手部肌肉痉挛而导致不能继续完成写字这个特定的动作的运动障碍病。WC这个词汇最早出现在1878年。以前认为书写痉挛是一种心因性疾病,但自从Marsden等报道了一组此类病人,才逐渐认为此类疾病是因为基底节核团功能紊乱造成的肌张力障碍。WC现在被认为是一种局限性和特殊任务的肌张力障碍。特殊任务的肌张力障碍包括打字痉挛(typist's cramp)、音乐家手(musician's cramp, MC)和一些与运动相关的肌张力障碍。流行病学显示WC的发病率在百万分之16.3-68.9。非手术治疗方式主要是肉毒素注射,但是效果不明显而且有一定的时效性。和WC需要鉴别的疾病包括帕金森病的“小写症”,但病人除了书写障碍以外还有帕金森病的症状。

另一方面,立体定向手术治疗肌张力障碍。立体定向手术包括细胞核团毁损术和脑深部电刺激术(deep brain stimulation, DBS)。上个世纪50年代,丘脑毁损手术治疗震颤、僵直、迟缓和肌张力障碍的病人。随后,DBS也应用于治疗肌张力障碍。1969年报道了第一例丘脑毁损术治疗WC的病例。本中心自2002.9至2014.12采用丘脑Vim核毁损术治疗WC共47例,男32例,女15例。年龄15 - 64岁,平均28.9±10.7岁。病程2 - 21年不等,平均5.5年。病人术前多经历了口服药或者肉毒素治疗,效果不理想。所有病人均采用左侧丘脑Vim核毁损术治疗。

全部病人毁损手术当时症状就明显改善,肘部、腕部和手指痉挛明显缓解,写字的流利程度和速度明显提升(见文末图示)。其中2例病人出现一过性的右手指尖麻木,占全部病人的4.2%;另有3例病人出现一过性言语不流利,占全部病人的6.4%,上述并发症3个月内完全恢复。没有永久性并发症发生。病人均进行术后电话随访,随访时间6到36个月,平均23个月。结果显示症状改善稳定,其中有3例病人失随访。另外,有1例病人因症状反复,再次行丘脑Vim核毁损术,术后症状改善明显。

书写痉挛的机制比较复杂,来自于动物实验的运动感觉学习假说可以解释这一机理。书写痉挛病人大脑运动感觉皮层接受来自皮肤的运动感觉信号,这一信号又可以在皮层下的基底节环路的电生理记录中被描记出来。这足以证明是基底节环路的功能紊乱导致书写痉挛这一疾病的发生。同时,功能核磁和脑磁图在书写痉挛病人的基底节区域也记录到信号的异常,同样也佐证了此结论。

庄平报道在丘脑Vop/Vim区域记录到和手术对侧桡侧腕伸肌运动相关的电生理信号。Lenz等报道肌张力障碍病人Vop神经元细胞的放电异常,毁损了丘脑Vo/Vim的同时,肌张力障碍病人(包括书写痉挛)的痉挛症状立刻得到缓解。表明肌张力障碍是基底节功能异常所致。

本组随访病例,除1例病人因症状反复,再次行丘脑Vim毁损术外,其余病人均症状改善明显。复发原因考虑和毁损灶过小有关。5例病人出现一过性并发症,占全部病人的10.6%,但均在3个月内消失。Fox等曾报道36例采用丘脑毁损治疗顽固性震颤的病例,有5例病人(13.9%)出现了永久性并发症,其中包括肢体协调功能障碍、构音障碍、意志力减弱等。Horisawa近期报道15例音乐家手病人,丘脑毁损术后, 4例(26.7%)出现了一过性并发症,后均完全消失。可见近期丘脑毁损术的并发症明显减少。究其原因,和现在医学影像技术以及电生理技术的发展进步,促使靶点定位更加准确有关。

丘脑Vim核在解剖结构上位于丘脑Vo核背侧和感觉丘脑Vc核的腹侧,其外侧就是椎体束。1982年,Ohye最早报道采用丘脑Vim核作为手术靶点治疗书写痉挛。后来有人也把丘脑Vo作为手术的靶点,包括DBS治疗的靶点。Taira and Hori描述过丘脑Vo的位置,AC-PC线旁开13.5mm,AC-PC中点后2mm,AC-PC线上1mm。文献报道丘脑Vim核对于肢体震颤和肌张力增高效果比较好,而丘脑Vo核则是对肢体的不协调和运动减少效果更佳。庄平曾描述过一个针道分别记录到丘脑Vo和Vim的不同细胞放电信号,而且两个核团之间有明显的边界。Fukaya报道1例DBS治疗的书写痉挛病人,埋置的电极可以同时放在丘脑Vim和Vo两个核团(深部的触点刺激丘脑vim核,浅部的触点刺激丘脑Vo核),同时刺激获得了明显的手术效果。

至于DBS手术和毁损手术的优劣,如果单纯效果来说,应该没有明显的区别。当然,不可否认DBS有着可调性和可逆性的优点,但其和硬件相关的并发症的发生率也相当可观。还有更为重要的一点,书写痉挛的病人年龄均比较年轻,定期的更换脉冲发生器和终生携带刺激器的困扰,让更多的病人选择毁损手术。并且,一侧丘脑的毁损手术安全性是非常高的。

总之,丘脑Vim核毁损术治疗书写痉挛,是一种疗效明显、安全性高的手术方式。

 

图示:书写痉挛病人手术前后写字对照