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功能神外通讯
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Transmantle sign — 穿透现象

日期: 2017-4-7 17:19:37

文 | 吴 逊



吴逊 主任医师,教授,博士研究生导师

北京大学第一医院神经病学教授,享受国务院特殊贡献津贴,中国抗癫痫协会顾问,脑电图委员会名誉主任,中华医学会神经科学会癫痫与脑电图学组名誉组长,亚洲大洋洲国际抗癫痫联盟(ILAE) 癫痫杰出成就奖获得者。

穿透现象是局限性皮质发育障碍(FCD)的一种MRI 异常。由trans(通过)及mantle(覆盖物,罩)两字组成,也有写作mantel(壁炉台)者,意为穿过覆盖物。尚无正式译名,暂译为“穿透现象”(因为是MRI 的表现,所以sign 译为现象更恰当)。

Barkovich 于1977 年首先报告穿透现象,并创造Transmantle 一词,是FCD 的一种MRI 异常现象。在T2WI/FLAIR 为高信号,T1WI 为低信号,前者最显著。典型表现为从脑沟轴线向下延伸的异常信号,在脑沟底部灰质信号粗大呈锥体状,锥尖与脑沟轴线延长线相吻合,逐渐变窄呈细线形直达脑室表面。其走向与原始神经元迁移的走向吻合,3.0TMRI 比1.5T 显示的更清楚,为皮质发育过程早期原始神经元迁移障碍的结果(见图1)。病理发现信号异常区及穿透线内有气球细胞及异形神经元和异形细胞增生以及髓鞘发育不良,同时该脑沟周围皮质有分层异常。

图1a

 

图1b



穿透现象最常见于或仅见于FCD IIb 型。Kresk 等(2008)报告手术证实的154 例FCD,穿透线为在mMCD,FCD Ia,FCD Ib 均为0,FCD IIa 为2 例(8.6%),FCD IIb 为6 例(21%)。具有穿透现象的FCD 均为药物难治性部分性癫痫,外科治疗切除很小范围甚至一个脑回可有非常好的疗效,但应包括白质内线状异常信号区。Chassoux 等(2012) 报告FCD II 型62 例, 其中37 例有典型MRI 异常包括穿透现象,术后94%大Engel I 级。

穿透现象的特点是具有与脑沟轴线一致的线状信号异常直达脑室表面,应与沟底发育异常鉴别。后者MRI 的异常为沟底灰质变厚呈漏斗状(funnel-shaped)同时又灰白质边界模糊,但无延伸至脑室的线形异常信号(见图2)。沟底发育异常的临床意义不如穿透现象。

图2a

 

图2b

图片来源:穿透现象图引自Mellerio 等,2012 。沟底现象图引自
Blumcke 等,2011