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功能神外通讯
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局灶性皮质发育不良致额叶癫痫患者术后 长期疗效及风险

日期: 2017-6-30 15:19:43

 文 | 徐翠萍

 

 

 



徐翠萍 医学博士,医师

2008 年毕业于首都医科大学,进入北京功能神经外科研究所工作,主要从事癫痫术前评估及神经电生理等相关工作。

局灶性皮质发育不良(FCD)是引起颞叶外难治性癫痫发作最常见的病因之一。在儿童癫痫外科中,FCD 是最常见的组织病理类型,而在成人癫痫外科中,FCD 是继海马硬化和肿瘤之后的第三位组织病理类型。最新的病理分类将FCD 分为Ι 型、Ⅱ型和Ⅲ型,其中Ⅲ型为合并其他的病理类型。FCD 患者中,大多数成人和半数儿童为FCDΙ 型。FCD 致癫痫患者术后短期疗效可达到52% ~ 67%,其中,FCD Ⅱ型患者手术年龄、发病年龄较低,病程较短,发作频率更高,手术效果相对更好,少数(15%)FCD Ⅱ型患者术后很多年后可能会出现复发。然而,关于FCD 患者术后长期疗效的报道较少。我们进行了初步的长期疗效分析,与读者分享。

我们回顾性分析32 例行额叶致痫灶切除的药物难治性额叶癫痫患者,术后病理证实为FCD,所有患者术后随访3 年以上。根据Engel 术后效果分级进行疗效评估。这些患者中男18 例,女14 例,发病年龄平均为8.6±6.5岁(0.7 ~ 29.5 岁); 病程平均为10.2±7.4年(0.5 ~ 34 年);手术年龄平均为18.9±7.7岁(5.8 ~ 38.4 岁)。

术后平均随访51.0±11.5 月,56.3%(n=18)为EngelΙ 级,18.8%(n=6)为Engel Ⅱ级,12.5%(n=4)为Engel Ⅲ级,12.5%(n=4)为Engel Ⅳ级。Kaplan-Meier 分析显示术后6 个月无发作的比例为68.8%,术后1 年无发作的比例为53.1%,术后2 年无发作的比例为46.9%,至术后5 年无发作的比例稳定维持在46.9%(图1)。术后无发作组和有发作组患者相比,无发作组患者MRI 阳性率明显高于有发作组患者,有发作组患者埋置颅内电极的比例高于无发作组患者。

 

图1 所有患者(n=32)术后Kaplan-Meier 分析



12 例(37.5%)患者MRI 显示额叶皮质或皮质下局灶性异常,术后无发作的比例为83.3%;20 例(62.5%)患者MRI 显示阴性,术后无发作的比例为35.0%。Kaplan-Meier分析显示MRI 额叶异常者术后2 年无发作的比例为75.0%, 明显高于MRI 阴性患者的无发作比例(30.0%)。32 例患者中23 例(71.9%)埋置了颅内电极,9 例(28.1%)直接行额叶致痫灶切除。Kaplan-Meier 分析显示直接行致痫灶切除的患者术后2 年无发作的比例为77.8%,明显高于埋置颅内电极的患者(34.8%)。

本组中FCDΙ 型患者15 例( 均为FCDΙb),FCD Ⅱ型患者17 例(FCD Ⅱ a:8 例;FCD Ⅱ b:9 例),两组患者的发病年龄、手术年龄、病程、MRI 是否有额叶病损、是否埋置颅内电极及术后随访时间相比,差异无统计学意义。FCDΙ 型患者术后平均随访53.5±11.7 月,40.0% 为EngelΙ 级,20.0%为Engel Ⅱ级;FCD Ⅱ型患者术后平均随访48.8±11.2 月,70.6% 为EngelΙ 级,17.6%为Engel Ⅱ级。FCD Ⅱ型患者术后发作消失的比例显著高于FCDΙ 型患者。生存分析显示FCD Ⅱ型患者术后1 年无发作的比例为58.8%,疗效可稳定维持到术后5 年;FCDΙ型患者术后1 年无发作的比例为46.7%,术后2 年无发作的比例下降到33.3%(图2)。

 

图2 FCDΙ 型和FCD Ⅱ型两组患者术后Kaplan-Meier 分析



10 例术后早期(术后6 个月内)出现发作,其中FCDΙ 型患者6 例,FCD Ⅱ型患者4 例;7 例术后晚期(术后6 个月后)出现发作,其中FCDΙ 型4 例,FCD Ⅱ型3 例。早期复发患者长期随访显示30% 发作频率减少90% 以上;晚期复发患者长期随访显示85.7% 发作频率减少90% 以上,则早期复发患者长期随访疗效较差。2 例晚期复发患者通过调整抗癫痫药物仍可达到EngelΙ 级。

总之, FCD 致药物难治性额叶癫痫患者术后长期无发作的比例为46.9%,术后2 年疗效达到稳定,术后6 个月至2 年内复发的患者经过调整抗癫痫药物后仍有约1/4 的患者可达到EngelΙ 级,并且85.7% 的患者发作频率减少可达90% 以上,也显示出手术的效果。MRI 阳性患者术后疗效高于MRI 阴性患者;大多数MRI 阴性患者需埋置颅内电极精确定位致痫灶,然而术后疗效仍低于未埋置颅内电极的患者。FCD Ⅱ型患者MRI 阳性率较高,其术后长期疗效也优于FCDΙ 型患者。